Όγκοι του Νωτιαίου Μυελού και της Σπονδυλικής Στήλης
Οι όγκοι της σπονδυλικής στήλης και του νωτιαίου μυελού είναι σχετικά σπάνιοι. Διακρίνονται στους πρωτοπαθείς που προέρχονται από το Νωτιαίο Μυελό (ΝΜ), τους σπονδύλους ή τους μεσοσπονδύλιους δίσκους καισε δευτεροπαθείς, δηλ. τις καρκινικές μεταστάσεις από άλλα σημεία του σώματος. Η ανάπτυξη των όγκων διαφέρει και μπορεί να είναι πολύ γρήγορη, όπως στους κακοήθεις όγκους, ή εξαιρετικά αργή, όπως στους καλοήθεις όγκους, οι οποίοι μπορεί να αναπτύσσονται επί πολλά χρόνια πριν την εμφάνιση οποιουδήποτε συμπτώματος.
Συμπτώματα
Το συχνότερο σύμπτωμα κατά την εμφάνιση ενός όγκου του ΝΜ είναι ο πόνος, ο οποίος χειροτερεύει τη νύχτα ή κατά το πρωινό ξύπνημα. Μπορεί επίσης να αντανακλάστα πόδια ή στα χέρια, ενώ συνήθως επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου και δεν ανταποκρίνεται στη λήψη αναλγητικών φαρμάκων.
Άλλα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν είναι η μερική (πάρεση) ή η πλήρης (παράλυση) μυϊκή αδυναμία κάποιου άκρου, η διαταραχή της στάσης και της βάδισης με ενδεχόμενες πτώσεις, η δυσκολία πραγματοποίησης λεπτών κινήσεων, η μείωση της αντίληψης τουπόνου, του θερμού και του ψυχρού, η ακράτεια ούρων και κοπράνων και η παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης.
Ταξινόμηση
Οι όγκοιτου ΝΜ ταξινομούνται ανάλογα με την ανατομική τους εντόπιση στη σπονδυλική στήλη, ως εξής:
Εξωσκληρίδιοι όγκοι(75%)
Οι συχνότεροι εξωσκληρίδιοι όγκοι είναι οι μεταστάσεις από καρκίνο του προστάτη, του πνεύμονα ή του νεφρού. Ο πόνος στην πλάτη μπορεί να είναι το πρώτο σύμπτωμα της νόσου, σε ασθενείς με μεταστατικούς όγκους της σπονδυλικής στήλης.
Οι πρωτοπαθείς εξωσκληρίδιοι όγκοι, οι οποίοι προέρχονται από τα ίδια τα οστά της σπονδυλικής στήλης, είναι σπανιότεροι. Από αυτούς το οστεοσάρκωμα αποτελεί τον πιο κοινό καρκίνοτων οστών στα παιδιά ενώ το σάρκωμα Ewing είναι ένας ιδιαίτερα επιθετικός όγκος που παρουσιάζεται σε νέους ενήλικες.Το πολλαπλούν μυέλωμα είναι μια μορφή καρκίνου που προέρχεται από το μυελό των οστών και παρουσιάζεται συχνότερα στους ηλικιώμένους. Στα οστά της σπονδυλικής στήλης μπορούν επίσης να αναπτυχθούν καλοήθεις όγκοι, όπως το οστεοειδές οστέωμα, το οστεοβλάστωμα και το αιμαγγείωμα, οι οποίοι μπορούν να προκαλέσουν χρόνιο πόνο, σκολίωση ή νευρολογική συμπτωματολογία.
Ενδοσκληρίδιοι εξωμυελικοί όγκοι (20%)
Οι όγκοι αυτοί αναπτύσσονται είτε από τα κύτταρα της αραχνοειδούς μήνιγγας του ΝΜ και λέγονται μηνιγγιώματα, είτε από το περίβλημα των νωτιαίων ριζών και λέγονται νευρινώματα ή νευροϊνώματα, είτε από τα επενδυματικά κύτταρα του τελικού νηματίουκαι λέγονται επενδυμώματα. Τα μηνιγγιώματα εμφανίζονται συχνότερα σε γυναίκες άνω των 40 ετών. Στην πλειοψηφεία τους είναι καλοήθεις όγκοι, όμως υποτροπιάζουν τοπικά, ιδιαιτέρως εάν δεν αφαιρεθούν ριζικά. Οι όγκοι του περιβλήματος των ριζών, είναι επίσης καλοήθεις, αν και τα νευροϊνώματα σπανίως μπορεί να εξαλλαχθούν σε κακοήθεια με την πάροδο του χρόνου. Τα επενδυμώματα του τελικού νηματίου είναι συχνά πολύ μεγάλαενώ η ριζική αφαίρεσή τους μπορείνα καταστεί αδύνατη λόγω της εμπλοκής των ριζιδίων της ιππουρίδας.
Ενδομυελικοί όγκοι (5%)
Οι όγκοι αυτοί προέρχονται από τα νευρογλοιακά (στηρικτικά) κύτταρα του ΝΜ. Συνήθως είναι αστροκυττώματα (στα παιδιά) ή επενδυμώματα (στους ενήλικες).Οι ενδομυελικοί όγκοι μπορεί να είναι είτε καλοήθεις, είτε κακοήθεις. Οι ενδομυελικές μεταστάσεις είναι εξαιρετικά σπάνιες. Στη διαφορική διάγνωση των ενδομυελικών όγκων περιλαμβάνονταιοι εστίες απομυελινωτικής νόσου (Σκλήρυνση Κατά Πλάκας) και η εγκαρσία μυελίτιδα. Οι καταστάσεις αυτές αντιμετωπίζονται συντηρητικά, χωρίς χειρουργική επέμβαση και έχουν συνήθως καλύτερη πρόγνωση από τους ενδομυελικούς όγκους. Για τη διάγνωσή τους απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση για λήψη και εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού ενώ για τη θεραπεία τους χορηγείται υψηλή δόση κορτιζόνης.
Αιτιολογία
Η αιτιολογία της ανάπτυξης των όγκων της σπονδυλικής στήλης και του νωτιαίου μυελούδεν είναι πλήρως διευκρινησμένη.Η μετάλλαξη διαφόρων γονιδίων έχει διαπιστωθεί στους όγκους αυτούς, χωρίς όμως να έχει καθορισθεί η αιτία πρόκλησης των μεταλλάξεων αυτών. Οι όγκοι αυτοί μπορεί σπανίως να εμφανιστούνσε πολλά μέλη μιας οικογένειας στα πλαίσια κάποιου συνδρόμου, όπως είναι η Νευροϊνωμάτωση τύπου 2 (συνδυασμός ακουστικών νευρινωμάτων και μηνιγγιωμάτων ή ενδομυελικών όγκων)και η Νόσος Von Hippel-Lindau (συνδυασμός αιμαγγειοβλαστωμάτωντου Κεντρικού Νευρικού Συστήματος με όγκους των νεφρών ή των επινεφριδίων).
Διάγνωση
Εικόνα μαγνητικής τομογραφίας ασθενούς 82 ετών με ενδοσκληρίδιο-εξωμυελικό όγκο (μηνιγγίωμα βαθμού Ι κατά WHO)
[εικόνα από το προσωπικό μου αρχείο]
Εικόνα μαγνητικής τομογραφίας ασθενούς 82 ετών με ενδοσκληρίδιο-εξωμυελικό όγκο (μηνιγγίωμα βαθμού Ι κατά WHO)
[εικόνα από το προσωπικό μου αρχείο]
Επειδή οι όγκοι της σπονδυλικής στήλης και του νωτιαίου μυελού είναι σπάνιοι και επειδή τα συμπτώματά τους μοιάζουν με αυτά άλλων προβλημάτων(κακώσεις, δισκοκήλες κτλ)μπορεί η διάγνωσή τους να είναι εξαιρετικά δύσκολη.Για το λόγο αυτό απαιτείται η λήψη λεπτομερούς ιστορικού και η διενέργεια ενδελεχούς νευρολογικής εξέτασης από τον ειδικό Νευροχειρουργό καθώς και η εκτέλεση διαγνωστικών εξετάσεων, οι οποίες θα επιβεβαιώσουν τη διάγνωση και θα επισημάνουν τη θέση του όγκου. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι η εξέταση εκλογής αφού παράγει εικόνες υψηλότατης ανάλυσης όλων των ανατομικών δομών της σπονδυλικής στήλης και του νωτιαίου μυελού. Η αξονική τομογραφία(CT) είναι απαραίτητη για τον προσδιορισμό του βαθμού διήθησης των σπονδύλων καθώς και για τον προεγχειρητικό σχεδιασμό.
Επί υποψίας απομυελινωτικής νόσου ή εγκαρσίας μυελίτιδας απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση και εξέταση του εγκεφονωτιαίου υγρού, ενώ ο προσδιορισμός της έκτασης των μεταστατικών όγκων απαιτεί σπινθηρογράφημα οστών. Τέλος,η ιστολογική ταυτοποίηση των σπονδυλικών όγκων απαιτεί τη λήψη βιοψίας με τη βοήθεια του αξονικού τομογράφου.
Θεραπεία
Ο ιδανικός στόχος της θεραπείας ενός όγκου σπονδυλικής στήλης ή του νωτιαίου μυελού είναι η ριζική αφαίρεσή του και η ενδεχόμενη αποκατάσταση της σταθερότητας της σπονδυλικής στήλης (Σπονδυλοδεσία) με ταυτόχρονη προφύλαξη των νευρικών ριζών και του ΝΜ. Για την επιλογή της καταλληλότερης μεθόδου αντιμετώπισης λαμβάνονται υπόψη η νευρολογική εικόνα, η ηλικία, η γενική κατάσταση της υγείας του ασθενούς, ο τύπος και η εντόπιση του όγκου, καθώς και αν πρόκειται για πρωτοπαθή ή μετασταστικό όγκο.
Οι θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν:
Α) Παρακολούθηση
Συχνά οι όγκοι αυτοί ανευρίσκονται ως τυχαία ευρήματα εξετάσεων που διενεργούνται για άλλους λόγους και πριν προκαλέσουν οποιοδήποτε σύμπτωμα. Επίσης, μικροί, καλοήθεις όγκοι, οι οποίοι δεν πιέζουν σημαντικά το ΝΜ ή τις νωτιαίες ρίζες και προκαλούν μόνο ήπια συμπτώματα αλλά έχουν μεγάλο διεγχειρητικό κίνδυνο, αντιμετωπίζονται μόνο με παρακολούθηση.
Η ίδια αντιμετώπιση επιλέγεται επίσης σε ασθενείς προχωρημένης ηλικίας καθώς και σε όσους η χειρουργική αντιμετώπιση ή η ακτινοθεραπεία μπορεί να προκαλέσει μόνιμες νευρολογικές βλάβες.
Η παρακολούθηση πραγματοποιείται με τη μαγνητική τομογραφία η οποία επαναλαμβάνεται σε τακτά χρονικά διαστήματα (συνήθως κάθε 6 μήνες) ή επί επιδείνωσης των συμπτωμάτων.
Β) Χειρουργική αντιμετώπιση
Εικόνα μαγνητικής τομογραφίας μετά τη χειρουργική αφαίρεση του μηνιγγιώματος του νωτιαίου μυελού που απεικονίζεται στις προηγούμενες εικόνες.
[εικόνα από το προσωπικό μου αρχείο]
Εικόνα μαγνητικής τομογραφίας μετά τη χειρουργική αφαίρεση του μηνιγγιώματος του νωτιαίου μυελού που απεικονίζεται στις προηγούμενες εικόνες.
[εικόνα από το προσωπικό μου αρχείο]
Επιλέγεται όταν το όφελος από την αφαίρεση ένας όγκου του ΝΜ ή της σπονδυλικής στήλης είναι μεγαλύτερο από τον κίνδυνο μετεγχειρητικής νευρολογικής επιδείνωσης. Η μοντέρνα τεχνική της διεγχειρητικής νευροπαρακολούθησης, η χρήση συσκευών υπερήχων (CUSA), τo χειρουργικό μικροσκόπιο, το ενδοσκόπιοκαι τα μικροχειρουργικά εργαλεία μας επιτρέπουν σήμερα να αφαιρούμε ριζικά όγκους, που μέχρι πρότινος ήταν ανεγχείρητοι. Παρ’όλα αυτά ακόμα και με τη χρήση όλων των μοντέρνων τεχικών και τεχνολογιών, δεν είναι πάντα εφικτή η ριζική αφαίρεση όλων των όγκων. Η χειρουργική εξαίρεση φαίνεται πως είναι η καλύτερη επιλογή για τους περισσότερους ενδομυελικούς και ενδοσκληρίδιους-εξωμυελικούς όγκους, όμως όγκοι όπως τα επενδυμώματα, μπορεί να είναι αδύνατον να απομακρυνθούν τελείως από τον ΝΜ ή τα νεύρα της ιππουρίδας.
Οι περισσότεροι καλοήθεις όγκοι αφαιρούνται συνήθως πλήρως, κάτι που δεν επιτυγχάνεται πάντα στους μεταστατικούς ή στους διηθητικούς ενδομυελικούς όγκους. Στους μεταστατικούς όγκους, η θεραπεία εκλογής είναι η ακτινοθεραπεία καιμόνο σε περίπτωση προοδευτικής νευρολογικής επιδείνωσης ή αστάθειας της σπονδυλικής στήλης συνιστάται χειρουργική αντιμετώπιση με σπονδυλοδεσία. Η αποκατάσταση μετά από την χειρουργική επέμβαση μπορεί να διαρκέσει εβδομάδες ή μήνες, αφού μετεγχειρητικά τα συμπτώματα μπορεί να είναι εντονότερα απ’ ότιπροεγχειρητικά.
Γ) Ακτινοθεραπεία
Μπορεί να χρησιμοποιηθεί μετεγχειρητικά με σκοπό τον έλεγχο της υπολειμματικής νόσου, ή την αποφυγή υποτροπής, ή για την αντιμετώπιση όγκων που δεν μπορούν να αντιμετωπισθούν χειρουργικά. Χρησιμοποιείται ως θεραπεία πρώτης γραμμής για τους μεταστατικούς όγκους στους οποίους και εφαρμόζεται συχνά ως επείγουσα θεραπεία.
Η ακτινοβολία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για την ανακούφιση από τον πόνο, όταν δεν τίθεται θέμα ριζικής θεραπείας. Οι παρενέργειες της ακτινοβολίας, όπως είναι η ζάλη και η ναυτία αντιμετωπίζονται επαρκώς με φαρμακευτική αγωγή. Στην ακτινοθεραπεία της σπονδυλικής στήλης εφαρμόζονται τεχνικές στόχευσης και καταμερισμού της δόσης σε πολλές συνεδρίες, με σκοπό την αποτροπή βλάβης στους περιβάλλοντες ιστούς και τη βελτίωση της αποτελεσματικότητάς της.
Δ) Χημειοθεραπεία
Η χημειοθεραπεία δεν έχει αποδειχθεί ευεργετική για τους περισσότερους όγκους της σπονδυλικής στήλης και του ΝΜ.Εντούτοις σε ορισμένες περιπτώσεις θεωρείται σκόπιμη η χορήγηση χημειοθεραπείας, σε συνδυασμό όμως με τη χειρουργική αντιμετώπιση και/ή την ακτινοθεραπεία.
