Κρανιοσυνόστωση ή Κρανιοσυνοστέωση
Κρανιοσυνοστέωση ή κρανιοσυνόστωση ορίζεται η πρώιμη σύγκλιση μιας ή περισσότερων ραφών του κρανίου των νεογνών. Οφείλεται σε μια σπάνια σχετικά διαταραχή της διάπλασης του εγκεφαλικού κρανίου, δηλαδή της οστικής κοιλότητας που περιβάλλει τον εγκέφαλο. Αφορά είτε μια μεμονωμένη ραφή του κρανίου (απλή κρανιοσυνόστωση ως μεμονωμένη συγγενής ανωμαλία) είτε πολλές ραφές ταυτόχρονα (πολλαπλή κρανιοσυνόστωση στα πλαίσια κάποιου συνδρόμου π.χ. σύνδρομο Crouzon*, σύνδρομο Apert** κτλ). ´Οταν η πρώιμη σύγκλιση των ραφών οφείλεται σε άλλη γνωστή πάθηση , όπως η μικροκεφαλία ή ο υπερθυρεοειδισμός, τότε καλείται δευτεροπαθής κρανιοσυνόστωση . Πάντως στην πλειονότητα των περιπτώσεων η αιτία είναι άγνωστη (πρωτοπαθής κρανιοσυνόστωση ).
Οι κυρίοτερες ραφές του εγκεφαλικού κρανίου είναι η οβελιαία, η στεφανιαία και η λαμδοειδής που φυσιολογικά συνοστεώνονται μέχρι το τριακοστό έτος της ηλικίας του ατόμου και η μετωπιαία που φυσιολογικά συνοστεώνεται μέχρι την ηλικία των δύο ετών. Η οβελιαία ραφή συγκλίεται πρόωρα συχνότερα (1 περίπτωση ανά 4000 γεννήσεις) από τις άλλες ραφές του κρανίου ενώ η λαμδοειδής σπανιότερα (3 περιπτώσεις ανά 100.000 γεννήσεις). Ανάλογη με τη ραφή που συγκλίεται πρώιμα είναι και η κρανιακή δυσμορφία που προκύπτει . Η απλή κρανιοσυνόστωση της οβελιαίας ραφής έχει ως αποτέλεσμα τη σκαφοκεφαλία (μακρυκεφαλία ή δολιχοκεφαλία) ενώ η αμφοτερόπλευρη κρανιοσυνόστωση της στεφανιαίας ραφής τη βραχυκεφαλία. Η μονόπλευρη συνοστέωση της στεφανιαίας ραφής οδηγεί σε πρόσθια πλαγιοκεφαλία, ενώ η μονόπλευρη σύγκλιση της λαμδοειδούς ραφής οδηγεί σε οπίσθια πλαγιοκεφαλία. Η πρώιμη σύγκλιση της μετωπιαίας ραφής έχει ως αποτέλεσμα την τριγωνοκεφαλία η οποία συναντάται συχνότερα στα αγόρια . Τέλος, η πρώιμη σύγκλειση όλων των ραφών έχει σαν αποτέλεσμα την οξυκεφαλία (μυτερό κεφάλι) που προκαλεί αφενός μειωμένη ανάπτυξη του κρανίου (μικροκεφαλία) και αφετέρου αύξηση της ενδοκρανίου πιέσεως καθώς και αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης καθυστέρησης της διανοητικής ανάπτυξης.
Θεραπεία:
Όταν παρατηρείται αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης τότε επιβάλλεται η χειρουργική θεραπεία της κρανιοσυνόστωσης έτσι ώστε να προληφθεί μια ενδεχόμενη διανοητική καθυστέρηση . Το φαινόμενο αυτό είναι συχνό στην πολλαπλή κρανιοσυνοστέωση καθώς και στις συνδρομικές καταστάσεις. Αντιθέτως στην απλή κρανιοσυνόστωση η ενδοκράνια υπέρταση εμφανίζεται σπανίως. Η κυριότερη ένδειξη χειρουργικής θεραπείας της απλής κρανιοσυνόστωσης είναι η κοσμητική αποκατάσταση μια έντονης κρανιοπροσωπικής δυσμορφίας .
Η χειρουργική μέθοδος που εφαρμόζεται στη θεραπεία της απλής κρανιοσυνόστωσης λέγεται κρανιοπλαστική και συνιστάται σε γραμμική αφαίρεση της πάσχουσας ραφής με επικάλυψη των χειλέων με παράγοντες που καθυστερούν τη δημιουργία οστού με σκοπό την αποτροπή της επανεμφάνισης της κρανιοσυνόστωσης . Η κρανιοπλαστική εφαρμόζεται συνήθως πριν τον έκτο μήνα της ζωής. Η πολλαπλή και η συνδρομική κρανιοσυνόστωση απαιτούν συνήθως πιο εξειδικευμένες χειρουργικές επεμβάσεις (αμφοτερόπλευρη κρανιεκτομία δίκην Π , ανακατασκευή του οφθαλμικού κόγχου ή της άνω γνάθου κτλ) που εφαρμόζονται σε εξειδικευμένα κέντρα .
* Σύνδρομο Crouzon: Υποπλασία προσώπου, στενά οπτικά τρήματα, εξόφθαλμος, υπερτελωρισμός, στραβισμός
**Σύνδρομο Apert: Δυσπλασία προσώπου, υπερτελωρισμός, συνδακτυλία σε άνω και κάτω άκρα.
